المتلازمات الجينية

سبتمبر 3, 2021

تعبّر الطفرات الجينية عن تبدّلات في تسلسل DNA الحامل للمعلومات الوراثية المتناقلة بين الأجيال، وأيضاً عند حدوث خلل في انقسام الخلايا خلال تكوين الجنين، تحدث زيادة في عدد كروموسومات الخلايا، هذه الأمور تسبّب ولادة أطفال يعانون من أمراض جينية، مثل: متلازمة باتو، ومتلازمة إدوارد.

المحتوى

متلازمة باتاو

هي عبارة عن اضطراب وراثيّ نادر وشديد الخطورة يتمثّل بوجود نسخة إضافية من الكروموسوم 13 في بعض أو جميع خلايا الجسم.

يؤدي وجود نسخة إضافية من الكروموسوم 13 في خلايا الجنين لحدوث تشوّهات خَلقية وخلل في تكون مختلف أعضاء الجسم بشكل يؤثّر على حياة الطفل، حيث أنّ معظم الأطفال المشخّصين بمتلازمة باتو يفارقون الحياة قبل الولادة، أو بعد الولادة بفترة قصيرة.

قد يبقى بعض الأطفال المشخّصين بنوع طفيف من متلازمة باتو على قيد الحياة لمدة أطول، بسبب احتواء بعض خلايا الجسم على نسخ إضافية غير كاملة من الكروموسوم رقم 13، مما يؤدي لتشوهات خَلقية أقلّ حدّة.

من أبرز خصائص وسمات متلازمة باتو:

  • التأثير على نموّ الجنين في الرحم، ممّا يؤدي لولادة الطفل بوزن وحجم أقلّ من المعدّل الطبيعي.
  • التقرّحات الجلدية بالإضافة لوجود وَحْمات حمراء كبيرة الحجم على الجلد.
  • تشوّهات في تكوين الجهاز الهضمي يسبّب فتقاً سُرَياً خَلقياً على بطن الطفل.
  • حدوث العديد من التشوّهات في تكون الوجه، منها قُرب المسافة بين العينين، إضافة إلى تشوّهات في الأنف.
  • وجود تشوّهات خَلقية في تكوين القلب عند 80% من الأطفال المصابين.
  • نموّ أصابع إضافية على اليدين والأقدام، وحدوث تشوّه في شكل الأطراف.
  • حدوث خلل في نموّ الدماغ، بحيث لا ينمو بشكل طبيعيّ فلا ينقسم إلى نصفين، مما يؤدّي لولادة الطفل بمحيط رأس صغير.

لا يوجد علاج للحالة، ولكنّ التشوّهات الجسمية يمكن أن تُعالج بالجراحة.

80% من الأطفال المولودين بمتلازمة “باتو” يفقدون حياتهم قبل الولادة، أو خلال الأسابيع الأولى بعد الولادة، بسبب حدوث مضاعفات صحّية عديدة تهدّد الحياة منها: صعوبة التنفّس، وعدم تطوّر الدماغ بشكل كامل، فإنّه من النادر أن يعيش الطفل المُصاب لعمر الرُّشد.

متلازمة إدوارد

عبارة عن اضطراب وراثيّ يحدث بسبب وجود كرموسوم 18 إضافي في بعض أو كل خلايا الجسم، جميع الأطفال الذين يولدون مع متلازمة إدوارد لديهم صعوبات في التعلّم ومجموعة واسعة من المشاكل البدنية، التي عادة ما تكون خطيرة للغاية.

الأعراض المرَضية تختلف درجتها، وحِدّتها من مُصاب لآخر.

ومن أهمّ سِمات متلازمة إدوارد:

  • تأخّر نموّ الجنين داخل الرحم.
  • تشوّهات الجمجمة، منها صِغر فتحة العينين.
  • القبضات المشدودة بأصابع متداخلة.
  • عيوب خَلقية في الحجاب الحاجز وقِصَر عظام القفص الصدري.
  • تشوّهات في القلب، منها وجود فتحة جنينية بين الأبهر والشريان الرئوي.
  • الأمعاء متوضّعة في كيس خارج المعدة.
  • تأخّر النموّ العصبي.
  • مشاكل مع تطوّر العمود الفقري فيسبّب انحناء وتقوّس الظهر.

لا يوجد علاج لهذه المتلازمة وإنما إجراءات طبّية تساعد على بقاء المصاب على قيد الحياة مدّة أطول، حيث يركّز العلاج على أعراض الحالة، مثل أمراض القلب وصعوبات التنفّس والالتهابات، كما قد يحتاج الطفل أيضاً إلى التغذية من خلال أنبوب التغذية، لأنّه يواجه صعوبة في الرضاعة.

يحدث عند العديد من المصابين بمتلازمة إدوارد الموت المفاجئ الناتج عن الاضطرابات العصبية وفشل القلب وكذلك فشل الجهاز التنفّسي، حيث إنّ أقلّ من 10 ٪ من الأطفال يستمرّون على قيد الحياة حتى العام الأول.

عائلات الأطفال المصابين تحتاج للدعم النفسي، الدعم الاجتماعي، والدعم المادّي أحياناً.

المصادر